Carcinoma mioepitelial

O carcinoma mioepitelial (CME) é uma neoplasia maligna (câncer) das glândulas salivares composta exclusivamente ou quase exclusivamente por células mioepiteliais.[1]

Sinais e sintomas

O CME possui sinais e sintomas inespecíficos, e normalmente se apresenta como uma massa indolor de duração variável (entre 2 meses e 6 anos de surgimento).[1][2] Em outros casos, pode surgir a partir de um adenoma pleomórfico e se apresentarem como uma massa antiga que apresentou súbito crescimento.[1][2]

Aspectos radiográficos e histológicos

Radiograficamente, na tomografia computadorizada o CME tende a se apresentar como uma lesão hiperdensa heterogênea, multilocular, de bordas difusas.[1][3]

Histologicamente, é uma neoplasia que apresenta crescimento usualmente expansivo ao invés de infiltrativo, e o estroma tumoral contém um centro hipocelular com estroma hialinizado ou necrose, cercado por uma zona periférica hipercelular composta exclusivamente ou quase exclusivamente por células mioepiteliais.[1] Essas células podem ser epitelioides, claras, plasmocitoides ou fusiformes.[1] A arquitetura tecidual pode variar, com alguns dos tumores tendo uma zona hipercelular central e necrose na periferia, e outros contendo um estroma hialinizado, mixoide ou mixocondroide.[1] Padrões arquiteturais comuns incluem sólido, trabeculado, em cordões, ilhotas, e células isoladas.[1]

Nos casos de carcinoma mioepitelial ex-adenoma pleomórfico, um componente residual do adenoma pleomórfico pode ser visualizado.[1]

Atualmente, não há uma definição clara do grau histológico, mas a presença de necrose é considerada uma característica de alto grau.[1][4]

Causas

O CME pode surgir de novo ou a partir de um adenoma pleomórfico.[1] Cerca de 50% dos tumores apresentam fusão do gene PLAG1.[1]

Epidemiologia

O CME representa cerca de 4% das neoplasias de glândulas salivares, afetando principalmente a parótida (24 a 73% dos casos), glândulas salivares menores (especialmente as do palato) e glândula submandibular.[1][2][4]

Afeta uma ampla gama de idades, com média de 59 anos ao diagnóstico, sem predileção por gênero.[1][2][4] Estima-se que ele pode ser subdiagnosticado, e que sua frequência na população pode ser maior.[1][5][6]

Diagnóstico

O diagnóstico se dá pelo exame anatomopatológico, demonstrando características invasivas e células mioepiteliais.[1] Para tumores indiferenciados ou anaplásicos, a imuno-histoquímica para marcadores mioepiteliais (S100, calponina, actina de músculo liso, GFAP) é positiva, assim como para citoqueratinas, p63 e p40, SOX10 e PLAG1, e isso pode auxiliar no diagnóstico.[1][5]

Diagnóstico diferencial inclui:[1]

Prognóstico e tratamento

O prognóstico do CME é desfavorável, considerando seu curso clínico agressivo: 15 a 27% dos CME evoluem para metástase, e mais de 33% têm recidiva local.[1][2][4][7][8][9] Fatores que podem implicar em desfecho desfavorável incluem carcinoma mioepitelial ex-adenoma pleomórfico, necrose, alto índice mitótico, e margens positivas após cirurgia.[1][2][4]

O tratamento consiste na ressecção cirúrgica com margens negativas.[1]

Ver também

Referências

  1. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u Salama, Abeer; Xu, Bin. «Myoepithelial carcinoma». Pathology Outlines. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  2. ↑ a b c d e f Kane, Shubhada V.; Bagwan, Izhar N. (julho de 2010). «Myoepithelial carcinoma of the salivary glands: a clinicopathologic study of 51 cases in a tertiary cancer center». Archives of Otolaryngology--Head & Neck Surgery (7): 702–712. ISSN 1538-361X. PMID 20644067. doi:10.1001/archoto.2010.104. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  3. ↑ Yue, Dong; Feng, Wen; Ning, Cai; Han, Li Xiao; YaHong, Luo (junho de 2017). «Myoepithelial carcinoma of the salivary gland: pathologic and CT imaging characteristics (report of 10 cases and literature review)». Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology (6): e182–e187. ISSN 2212-4411. PMID 28153562. doi:10.1016/j.oooo.2016.11.020. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  4. ↑ a b c d e Kong, Max; Drill, Esther N.; Morris, Luc; West, Lyndsay; Klimstra, David; Gonen, Mithat; Ghossein, Ronald; Katabi, Nora (julho de 2015). «Prognostic factors in myoepithelial carcinoma of salivary glands: a clinicopathologic study of 48 cases». The American Journal of Surgical Pathology (7): 931–938. ISSN 1532-0979. PMC 4939272Acessível livremente. PMID 25970687. doi:10.1097/PAS.0000000000000452. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  5. ↑ a b Xu, Bin; Katabi, Nora (março de 2021). «Myoepithelial Carcinoma». Surgical Pathology Clinics (1): 67–73. ISSN 1875-9157. PMC 8522910Acessível livremente. PMID 33526224. doi:10.1016/j.path.2020.09.008. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  6. ↑ Xu, Bin; Mneimneh, Wadad; Torrence, Dianne E.; Higgins, Kevin; Klimstra, David; Ghossein, Ronald; Katabi, Nora (maio de 2019). «Misinterpreted Myoepithelial Carcinoma of Salivary Gland: A Challenging and Potentially Significant Pitfall». The American Journal of Surgical Pathology (5): 601–609. ISSN 1532-0979. PMC 7480003Acessível livremente. PMID 30789358. doi:10.1097/PAS.0000000000001218. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  7. ↑ Wang, Chenxing; Zhang, Zhuoyuan; Ge, Yaneng; Liu, Zhe; Sun, Jun; Gao, Zhenjie; Li, Longjiang (outubro de 2015). «Myoepithelial Carcinoma of the Salivary Glands: A Clinicopathologic Study of 29 Patients». Journal of Oral and Maxillofacial Surgery: Official Journal of the American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons (10): 1938–1945. ISSN 1531-5053. PMID 25896567. doi:10.1016/j.joms.2015.03.054. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  8. ↑ Savera, A. T.; Sloman, A.; Huvos, A. G.; Klimstra, D. S. (junho de 2000). «Myoepithelial carcinoma of the salivary glands: a clinicopathologic study of 25 patients». The American Journal of Surgical Pathology (6): 761–774. ISSN 0147-5185. PMID 10843278. doi:10.1097/00000478-200006000-00001. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
  9. ↑ Laguna, J. C.; Nagi, M. N.; Cook, L.; Cinti, D. L. (15 de fevereiro de 1989). «Action of Ebselen on rat hepatic microsomal enzyme-catalyzed fatty acid chain elongation, desaturation, and drug biotransformation». Archives of Biochemistry and Biophysics (1): 272–283. ISSN 0003-9861. PMID 2563645. doi:10.1016/0003-9861(89)90109-4. Consultado em 21 de fevereiro de 2025 
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