Hipercinesia

Hipercinesia
Especialidade	Neurologia
Classificação e recursos externos
MeSH	D006948
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Hipercinesia refere-se a um aumento na atividade muscular que pode resultar em movimentos excessivos, sejam anormais, normais ou combinados.^[1] A hipercinesia é um estado de inquietação excessiva que é apresentado em uma grande variedade de distúrbios que afetam a capacidade de controlar o movimento motor, como a doença de Huntington. É o oposto da hipocinesia, que se refere à diminuição do movimento corporal, como comumente manifestado na doença de Parkinson.^[2]

Muitos movimentos hipercinéticos são o resultado da regulação inadequada dos circuitos basais ganglia-talamocortical. A hiperatividade de uma via direta combinada com a diminuição da atividade da via indireta resulta na ativação de neurônios talâmicos e excitação de neurônios corticais, resultando em aumento da produção motora.^[2] Muitas vezes, a hipercinesia é emparelhada com a hipotonia, uma diminuição do tônus muscular.^[3] Muitos transtornos hipercinéticos são de natureza psicológica e são tipicamente proeminentes na infância.^[4] Dependendo do tipo específico de movimento hipercinético, existem diferentes opções de tratamento disponíveis para minimizar os sintomas, incluindo diferentes terapias médicas e cirúrgicas. A palavra hipercinese vem do grego hiper, que significa "aumento", e kinise, que significa "movimento".

Movimentos hipercinéticos básicos podem ser definidos como qualquer movimento indesejado e excessivo. Esses movimentos anormais podem ser distinguidos entre si com base em se são, ou em que grau são, rítmicos, discretos, repetidos e aleatórios. Ao avaliar um indivíduo com suspeita de alguma forma de hipercinesia, o médico registrará uma história clínica detalhada, incluindo uma descrição clara dos movimentos em questão, medicamentos prescritos no passado e no presente, histórico familiar de doenças semelhantes, histórico médico — incluindo infecções passadas — e qualquer exposição prévia a produtos químicos tóxicos.^[4] A hipercinesia é uma característica definidora de muitos distúrbios do movimento na infância, mas difere claramente tanto da hipertonia quanto dos sinais negativos, que também costumam estar envolvidos nesses distúrbios.^[5] Várias formas proeminentes de movimentos hipercinéticos incluem:

O termo ataxia refere-se a um grupo de doenças neurológicas progressivas que alteram a coordenação e o equilíbrio. As ataxias são frequentemente caracterizadas por má coordenação dos movimentos das mãos e dos olhos, problemas de fala e uma marcha instável, com base alargada. Possíveis causas das ataxias incluem AVC, tumor, infecção, trauma ou alterações degenerativas no cerebelo. Esses tipos de movimentos hipercinéticos podem ser ainda classificados em dois grupos. O primeiro grupo, as ataxias hereditárias, afeta o cerebelo e a medula espinhal e é transmitido de uma geração para a seguinte por meio de um gene defeituoso. Uma ataxia hereditária comum é a ataxia de Friedreich. Em contraste, as ataxias esporádicas ocorrem espontaneamente em indivíduos sem histórico familiar conhecido desse tipo de distúrbio do movimento.^[6]

Atetose é definida como um movimento lento, contínuo e involuntário, em torção, que impede o indivíduo de manter uma postura estável. São movimentos suaves, não rítmicos, que parecem aleatórios e não são compostos por submovimentos reconhecíveis. Envolvem principalmente as extremidades distais, mas também podem envolver face, pescoço e tronco. A atetose pode ocorrer em repouso, bem como em associação com coreia e distonia. Quando combinada com coreia, como na paralisia cerebral, o termo “coreoatetose” é frequentemente utilizado.^[5]

Coreia é uma sequência contínua, de aparência aleatória, de um ou mais movimentos involuntários discretos ou fragmentos de movimento. Embora a coreia consista em movimentos discretos, muitos deles são frequentemente encadeados ao longo do tempo, o que dificulta identificar o início e o fim de cada movimento. Esses movimentos podem envolver face, tronco, pescoço, língua e extremidades. Diferentemente dos movimentos distônicos, os movimentos associados à coreia costumam ser mais rápidos, aleatórios e imprevisíveis. Os movimentos são repetidos, mas não de natureza rítmica. Crianças com coreia parecem inquietas e frequentemente tentam disfarçar os movimentos aleatórios, transformando voluntariamente o movimento involuntário e anormal em uma ação aparentemente mais normal e intencional. A coreia pode resultar especificamente de distúrbios dos gânglios da base, córtex cerebral, tálamo e cerebelo.^[5] Também tem sido associada à encefalite, hipertireoidismo, toxicidade anticolinérgica e outros distúrbios genéticos e metabólicos. A coreia também é o movimento proeminente observado na doença de Huntington.^[5]

Distonia é um distúrbio do movimento no qual contrações musculares involuntárias, sustentadas ou intermitentes, causam movimentos de torção ou repetitivos, posturas anormais, ou ambos. Essas posturas anormais incluem inversão do pé, desvio ulnar do punho ou torção lordótica do tronco. Podem ser localizadas em partes específicas do corpo ou generalizadas, envolvendo muitos grupos musculares diferentes. Essas posturas costumam ser mantidas por longos períodos de tempo e podem ser combinadas ao longo do tempo. Movimentos distônicos podem intensificar movimentos hipercinéticos, especialmente quando associados a movimentos voluntários.^[6]

Blefaroespasmo é um tipo de distonia caracterizado pela contração involuntária dos músculos que controlam as pálpebras. Os sintomas podem variar desde um simples aumento da frequência do piscar até o fechamento ocular constante e doloroso, levando à cegueira funcional.^[6]

Distonia oromandibular é um tipo de distonia marcada por contrações forçadas da parte inferior da face, fazendo com que a boca se abra ou se feche. Movimentos de mastigação e movimentos incomuns da língua também podem ocorrer nesse tipo de distonia.^[6]

Distonia laríngea ou disfonia espasmódica resulta da contração anormal dos músculos da laringe, levando a uma produção vocal alterada. Os pacientes podem apresentar uma qualidade vocal tensa e estrangulada ou, em alguns casos, uma qualidade sussurrada ou soprosa.^[6]

Distonia cervical (DC) ou torcicolo espasmódico é caracterizada por espasmos musculares da cabeça e do pescoço, que podem ser dolorosos e fazer com que o pescoço se torça em posições ou posturas incomuns.^[6]

Cãibra do escrivão e cãibra do músico são distonias específicas de tarefa, o que significa que ocorrem apenas ao realizar determinadas atividades. A cãibra do escrivão é uma contração dos músculos da mão e/ou do braço que acontece somente quando o paciente está escrevendo. Não ocorre em outras situações, como ao digitar ou comer. A cãibra do músico ocorre apenas quando um músico toca um instrumento, e o tipo de cãibra experimentada é específico para o instrumento. Por exemplo, pianistas podem apresentar cãibras nas mãos ao tocar, enquanto músicos de instrumentos de sopro podem ter cãibras ou contrações dos músculos da boca.^[6]

Tipicamente causado por dano ao núcleo subtalâmico ou aos núcleos subtalâmicos, os movimentos do hemibalismo são não rítmicos, rápidos, não suprimíveis e violentos. Geralmente ocorrem em uma parte isolada do corpo, como o braço proximal.^[7]

Espasmo hemifacial (EHF) é caracterizado pela contração involuntária dos músculos faciais, geralmente ocorrendo apenas em um lado da face. Assim como no blefaroespasmo, a frequência das contrações no espasmo hemifacial pode variar de intermitente a frequente e constante. O blefaroespasmo unilateral do EHF pode interferir em tarefas rotineiras, como dirigir. Além de medicamentos, os pacientes podem responder bem ao tratamento com Botox. O EHF pode ser devido à compressão vascular dos nervos que inervam os músculos da face. Para esses pacientes, a descompressão cirúrgica pode ser uma opção viável para a melhora dos sintomas.^[6]

Mioclonia é definida como uma sequência de abalos breves, repetidos e frequentemente não rítmicos, semelhantes a choques, devidos à contração ou relaxamento involuntário súbito de um ou mais músculos. Esses movimentos podem ser assíncronos, nos quais vários músculos se contraem em tempos variáveis; síncronos, nos quais os músculos se contraem simultaneamente; ou em propagação, nos quais vários músculos se contraem sequencialmente. Caracteriza-se por um movimento súbito e unidirecional devido à contração muscular, seguido por um período de relaxamento no qual o músculo não está mais contraído. No entanto, quando essa fase de relaxamento é reduzida, como quando as contrações musculares se tornam mais rápidas, resulta um tremor mioclônico. A mioclonia pode frequentemente estar associada a convulsões, delírio, demência e outros sinais de doença neurológica e dano à substância cinzenta.^[5]

Estereotipias são movimentos repetitivos, rítmicos e simples que podem ser suprimidos voluntariamente. Assim como os tremores, são tipicamente movimentos de vai-e-vem e ocorrem mais comumente de forma bilateral. Frequentemente envolvem dedos, punhos ou porções proximais dos membros superiores. Embora, como os tiques, possam surgir a partir de estresse ou excitação, não há um impulso subjacente para se mover associado às estereotipias, e esses movimentos podem ser interrompidos com distração. Quando consciente dos movimentos, a criança também pode suprimi-los voluntariamente. As estereotipias são frequentemente associadas a síndromes do desenvolvimento, incluindo os transtornos do espectro do autismo. As estereotipias são bastante comuns em crianças em idade pré-escolar e, por essa razão, não são necessariamente indicativas de patologia neurológica por si só.^[5]

Discinesia tardia (“DT”), referem-se a uma ampla variedade de movimentos involuntários estereotipados causados pelo uso prolongado de agentes bloqueadores dos receptores de dopamina. Os tipos mais comuns desses agentes são os antipsicóticos e medicamentos contra náuseas. A forma clássica de DT refere-se a movimentos estereotipados da boca, que se assemelham à mastigação. No entanto, a DT também pode se manifestar como outros movimentos involuntários, como coreia, distonia ou tiques.^[6]

Um tique pode ser definido como um movimento repetido, individualmente reconhecível e intermitente, ou fragmentos de movimento, que quase sempre são brevemente suprimíveis e geralmente estão associados à consciência de um impulso para realizar o movimento. Esses movimentos anormais ocorrem com períodos intermediários de movimento normal. Esses movimentos são previsíveis, frequentemente desencadeados por estresse, excitação, sugestão ou breves tentativas de supressão voluntária. Muitas crianças relatam que o início dos tiques pode surgir a partir de um forte impulso para se mover. Os tiques podem ser de natureza muscular (alterando a função motora normal) ou vocal (alterando a fala normal) e mais comumente envolvem face, boca, olhos, cabeça, pescoço ou músculos dos ombros. Os tiques também podem ser classificados como tiques motores simples (um único movimento breve e estereotipado ou fragmento de movimento), tiques motores complexos (um movimento mais complexo ou sequencial envolvendo múltiplos grupos musculares) ou tiques fônicos (incluindo fonações ou vocalizações simples e breves).^[5]

Quando tanto tiques motores quanto vocais estão presentes e persistem por mais de um ano, é provável o diagnóstico de síndrome de Tourette (ST). A ST é um distúrbio neurocomportamental hereditário caracterizado por tiques motores e vocais. Muitos indivíduos com ST também podem desenvolver obsessões, compulsões, desatenção e hiperatividade. A ST geralmente começa na infância.^[6] Até 5% da população apresenta tiques, mas pelo menos 20% dos meninos terão desenvolvido tiques em algum momento de suas vidas.^[5]

Um tremor pode ser definido como um movimento involuntário rítmico, de vai-e-vem ou oscilatório em torno de um eixo articular. Os tremores são simétricos em torno de um ponto médio dentro do movimento, e ambas as partes do movimento ocorrem à mesma velocidade. Diferentemente de outros movimentos hipercinéticos, os tremores carecem tanto dos movimentos bruscos associados quanto das posturas anormais.^[5]

Tremor essencial (TE), também conhecido como tremor essencial benigno ou tremor familiar, é o distúrbio do movimento mais comum. Estima-se que 5% das pessoas em todo o mundo tenham essa condição, afetando indivíduos de todas as idades, mas geralmente permanecendo dentro das famílias. O TE tipicamente afeta as mãos e os braços, mas também pode afetar a cabeça, a voz, o queixo, o tronco e as pernas. Ambos os lados do corpo tendem a ser igualmente afetados. O tremor é chamado de tremor de ação, tornando-se perceptível nos braços quando eles estão sendo utilizados. Os pacientes frequentemente relatam que o álcool ajuda a reduzir os sintomas. Os principais tratamentos médicos para o TE geralmente são os betabloqueadores. Para pacientes que não respondem adequadamente à medicação, a estimulação cerebral profunda e a talamotomia podem ser altamente eficazes.^[6]

Um “tremor em bater de asas”, ou asterixis, é caracterizado por um movimento irregular das mãos, semelhante a um bater de asas, que aparece mais frequentemente com os braços estendidos e os punhos em extensão. Indivíduos com essa condição se assemelham a pássaros batendo as asas.^[8]

Hipercinesia volicional refere-se a qualquer tipo de movimento involuntário descrito acima que interrompe um movimento muscular voluntário intencional. Esses movimentos tendem a ser sacudidas que surgem subitamente durante uma ação de músculo esquelético que, de outra forma, seria suavemente coordenada.^[9]

As causas da maioria dos movimentos hipercinéticos acima podem ser atribuídas à modulação inadequada dos gânglios basais pelo núcleo subtalâmico. Em muitos casos, a produção excitatória do núcleo subtalâmico é reduzida, levando a uma redução da saída inibitória dos gânglios basais. Sem a influência de restrição normal dos gânglios basais, os neurônios motores superiores do circuito tendem a se tornar mais prontamente ativados por sinais inadequados, resultando nos movimentos anormais característicos.^[10]

Existem duas vias envolvendo circuitos basais ganglia-talamocortical, ambos originários do neostriato. O caminho direto projeta para o globus pallidus interno (GPi) e para a substancia nigra pars reticulata (SNr). Essas projeções são inibitórias e foram encontradas para utilizar tanto o GABA quanto a substância P. A via indireta, que se projeta para o globus pallidus externo (GPe), também é inibitória e usa GABA e encefalina. O GPe projeta para o núcleo subtalâmico (STN), que então se projeta de volta para o GPi e GPe através de vias excitatórias e glutaminérgicas. A excitação da via direta leva à desinibição dos neurônios GABAérgicos do GPi / SNr, resultando em ativação de neurônios talâmicos e excitação de neurônios corticais. Em contraste, a ativação da via indireta estimula a projeção inibitória de GABA/encefalina estriatal, resultando na supressão da atividade neuronal GABAérgica. Isso, por sua vez, causa a desinibição das saídas excitatórias STN, desencadeando assim as projeções inibitórias de GPi/SNr para o tálamo e diminuição da ativação dos neurônios corticais. Embora a desregulação de qualquer uma dessas vias possa perturbar a saída motora, acredita-se que a hipercinesia resulte da hiperatividade da via direta e da diminuição da atividade da via indireta.^[11]

A hipercinesia ocorre quando os receptores de dopamina e os receptores de noradrenalina em menor grau, dentro do córtex e do tronco cerebral são mais sensíveis à dopamina ou quando os receptores/neurônios dopaminérgicos são hiperativos. A hipercinesia pode ser causada por um grande número de doenças diferentes, incluindo distúrbios metabólicos, distúrbios endócrinos, distúrbios hereditários, distúrbios vasculares ou distúrbios traumáticos. Outras causas incluem toxinas dentro do cérebro, doenças auto-imunes e infecções, que incluem meningite.^[12]

Uma vez que os gânglios basais geralmente têm muitas conexões com o lobo frontal do cérebro, a hipercinesia pode estar associada a distúrbios neurocomportamentais ou neuropsiquiátricos, como alterações de humor, psicose, ansiedade, desinibição, comprometimentos cognitivos e comportamento inadequado.^[13]

Em crianças, a distonia primária é geralmente herdada geneticamente. A distonia secundária, no entanto, é mais comumente causada por paralisia cerebral discinética, devido a lesão hipóxica ou isquêmica dos gânglios basais, tronco encefálico, cerebelo e tálamo durante os estágios pré-natal ou infantil de desenvolvimento. A coreia e o balismo podem ser causados por danos ao núcleo subtalâmico. A coreia pode ser secundária ao hipertireoidismo. A atetose pode ser secundária à perda sensorial nos membros distais; isso é chamado de pseudoatetose em adultos, mas ainda não é comprovada em crianças.^[5]

Existem vários termos que se referem a mecanismos de movimento específicos que contribuem para os diagnósticos diferenciais de distúrbios hipercinéticos.

Conforme definido por Hogan e Sternad, "postura" é um período de tempo diferente de zero durante o qual o movimento corporal é mínimo. Quando um movimento é chamado de "discrito", isso significa que uma nova postura é assumida sem que quaisquer outras posturas interrompam o processo. Movimentos "rítmicos" são aqueles que ocorrem em ciclos de movimentos semelhantes. Movimentos "repetitivos", "recorrentes" e "recíprocos" apresentam uma certa posição corporal ou conjunta que ocorre mais de uma vez em um período, mas não necessariamente de maneira cíclica.^[5]

A sobrefluência refere-se a movimentos indesejados que ocorrem durante um movimento desejado. Pode ocorrer em situações em que a intenção motora do indivíduo se espalha para músculos próximos ou distantes, tirando o objetivo original do movimento.^[5] O transbordamento é frequentemente associado a movimentos distônicos e pode ser devido a um foco ruim da atividade muscular e incapacidade de suprimir o movimento muscular indesejado.^[5] A co-contração refere-se a um movimento voluntário realizado para suprimir o movimento involuntário, como forçar o pulso em direção ao corpo para impedi-lo de se afastar involuntariamente do corpo.^[5]

Ao avaliar esses sinais e sintomas, deve-se considerar a frequência de repetição, se os movimentos podem ou não ser suprimidos voluntariamente (seja por decisões cognitivas, contenção ou truques sensoriais), a consciência do indivíduo afetado durante os eventos do movimento, quaisquer impulsos para fazer os movimentos e se o indivíduo afetado se sentir recompensado depois de ter completado o movimento. O contexto do movimento também deve ser observado; isso significa que um movimento pode ser desencadeado em uma determinada postura, enquanto em repouso, durante a ação ou durante uma tarefa específica. A qualidade do movimento também pode ser descrita ao observar se o movimento pode ou não ser categorizado como um movimento normal por um indivíduo não afetado, ou que normalmente não é feito diariamente por indivíduos não afetados.^[5]

Doenças que apresentam um ou mais movimentos hipercinéticos como sintomas proeminentes incluem:

A hipercinesia, mais especificamente a coreia, é o sintoma característico da doença de Huntington, anteriormente referida como a coreia de Huntington. Apropriadamente, a coreia é derivada da palavra grega, khoros, que significa "dança". A extensão da hipercinesia exibida na doença pode variar apenas do dedo mindinho para todo o corpo, assemelhando-se a movimentos propositais, mas ocorrendo involuntariamente.^[10] Em crianças, rigidez e convulsões também são sintomas. 11]↵Outros sintomas hipercinéticos incluem:^[14]

• Cabeça virando para mudar a posição dos olhos
• Movimentos faciais, incluindo caretas
• Movimentos lentos e descontrolados
• Movimentos rápidos, repentinos, às vezes selvagens, dos braços, pernas, rosto e outras partes do corpo
• Marcha instável
• Reflexos anormais
• "espalhamento" ou uma caminhada larga^[14]

A doença é caracterizada ainda mais pelo início gradual de defeitos de comportamento e cognição, incluindo demência e impedimentos de fala, começando na quarta ou quinta décadas de vida. A morte geralmente ocorre dentro de 10 a 20 anos após um agravamento progressivo dos sintomas. Causada pelo gene Huntington, a doença acaba por contribuir para a atrofia seletiva do núcleo caudado e putâmen, especialmente dos neurônios GABAérgicos e acetilcolinérgicos, com alguma degeneração adicional dos cortícios frontais e temporais do cérebro. Acredita-se que a sinalização interrompida na rede de gânglios basais cause a hipercinesia. Não há cura conhecida para a doença de Huntington, mas há tratamento disponível para minimizar os movimentos hipercinéticos. Os bloqueadores de dopamina, como o haloperidol, a tetrabenazina e a amantadina, são frequentemente eficazes nesse sentido.^[15]

A doença de Wilson (DW) é um distúrbio hereditário raro em que os pacientes têm um problema de metabolização do cobre. Em pacientes com DW, o cobre se acumula no fígado e em outras partes do corpo, particularmente no cérebro, olhos e rins. Após o acúmulo no cérebro, os pacientes podem experimentar problemas de fala, incoordenação, problemas de deglutição e sintomas hipercinéticos proeminentes, incluindo tremor, distonia e dificuldades de marcha. Perturbações psiquiátricas, como irritabilidade, impulsividade, agressividade e distúrbios de humor também são comuns.^[6]

A síndrome das pernas inquietas é um distúrbio em que os pacientes se sentem desconfortáveis ou sensações desagradáveis nas pernas. Essas sensações geralmente ocorrem à noite, enquanto o paciente está sentado ou deitado e relaxando. Os pacientes sentem que precisam mover as pernas para aliviar as sensações, e caminhar geralmente faz com que os sintomas desapareçam. Em muitos pacientes, isso pode levar à insônia e sonolência diurna excessiva. Este é um problema muito comum e pode ocorrer em qualquer idade.^[6]

Da mesma forma, a síndrome acatisia varia de movimento levemente compulsivo geralmente nas pernas a movimento frenético intenso. Esses movimentos são parcialmente voluntários, e o indivíduo normalmente tem a capacidade de suprimi-los por curtos períodos de tempo. Como a síndrome das pernas inquietas, o alívio resulta do movimento.^[16]

Uma infinidade de distúrbios do movimento foram observados após acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico. Alguns exemplos incluem atetose, coreia com ou sem hemiballismo, tremor, distonia e mioclônia segmentar ou focal, embora a prevalência dessas manifestações após o acidente vascular cerebral (AVC) seja bastante baixa. A quantidade de tempo que passa entre o evento de acidente vascular cerebral e a apresentação da hipercinesia depende do tipo de movimento hipercinético, uma vez que suas patologias diferem ligeiramente.  A coreia tende a afetar os sobreviventes de acidente vascular cerebral mais velhos, enquanto a distonia tende a afetar os mais jovens.  Homens e mulheres têm uma chance igual de desenvolver os movimentos hipercinéticos após o acidente vascular cerebral.  Os derrames que causam pequenas lesões profundas nos gânglios basais, tronco cerebral e tálamo são aqueles com maior probabilidade de estarem associados à hipercinesia pós-AVC.^[17]

A atrofia dentador-palidolusiana (ADRPLA) é um distúrbio raro da repetição de trinucleotídeos (doença de poliglutamina) que pode ser de início juvenil (<20 anos), início adulto precoce (20-40 anos) ou início adulto tardio (>40 anos). A ADRPLA de início adulto tardio é caracterizado por ataxia, coreoatetose e demência. A ADRPLA de início adulto precoce também inclui convulsões e mioclono.^[18] ADRPLA de início juvenil apresenta-se com ataxia e sintomas consistentes com epilepsia mioclona progressiva (mioclono, múltiplos tipos de convulsões e demência).^[19] Outros sintomas que foram descritos incluem distonia cervical,^[20] degeneração endotelial da córnea, autismo, e apneia obstrutiva do sono resistente à cirurgia.^[21]

Referências