Perda auditiva retrococlear

A perda auditiva retrococlear é um tipo de perda auditiva caracterizada pelo comprometimento das vias auditivas centrais ou do nervo vestibulococlear (VIII par craniano), estruturas localizadas após a cóclea.[1][2][3] Distingue-se da perda auditiva periférica (que envolve lesões nas células ciliadas cocleares) por afetar especificamente a transmissão neural do sinal sonoro em direção ao tronco encefálico e ao córtex auditivo, preservando geralmente a função coclear.[3][4] A fisiopatologia decorre da interrupção na condução dos impulsos elétricos gerados na cóclea.[2][5] Os fatores etiológicos podem envolver: compressão neural (causada por massas tumorais[6]), desmielinização (associada a doenças autoimunes[7]), degeneração axonal (induzida por agentes ototóxicos[8]) e dessincronização neural (espectro da neuropatia auditiva[9]).

As principais etiologias incluem neuroma acústico ou Schwannoma vestibular (tumor benigno que comprime o nervo coclear, representando cerca de 80% dos casos de lesões retrococleares[10][11]), espectro da neuropatia auditiva (dessincronização na transmissão neural, frequentemente ligada a mutações genéticas, como gene OTOF[5][12][13][14]), doenças desmielinizantes como esclerose múltipla (lesão na bainha de mielina das vias auditivas[15]), neurite vestibular ou auditiva (inflamação viral ou autoimune do nervo coclear[16][17]), acidente vascular encefálico (isquêmico ou hemorrágico no tronco encefálico[18][19][20]) e ototoxicidade retrococlear que podem causar danos em estruturas neurais por agentes quimioterápicos (cisplatina[21][22]) ou algumas classes de antibióticos (aminoglicosídeos[23]). Os sintomas abrangem perda auditiva assimétrica,[2] dificuldade de discriminação de fala (especialmente em ruído),[24] zumbido[25] e alterações vestibulares.[26] A avaliação requer exames como avaliação audiológica básica[27][3] e eletrofisiológica com potenciais evocados auditivos de tronco encefálico[28][29] e exame de imagem por ressonância magnética.[30]

Causas

Caraterísticas

Os principais sintomas incluem discriminação da fala prejudicada devido à dessincronização neural que compromete a análise temporal do sinal sonoro;[24] zumbido unilateral decorrente de atividade neural ectópica por compressão ou lesão;[25] efeito roll-over (queda paradoxal na percepção de fala em altas intensidades avaliada pela logoaudiometria e curva logoaudiométrica);[59] assimetria auditiva característica de lesões unilaterais como tumores ou AVE;[60] e vertigem/desequilíbrio associados ao comprometimento vestibular.[61] Os achados audiológicos caracterizam-se por uma perda auditiva sensorioneural assimétrica na audiometria tonal, com limiares tonais (tanto por via aérea quanto por via óssea),[26] configuração audiométrica tipicamente plana ou irregular,[62] prolongamento das latências das ondas I-III-V na avaliação do potencial evocado auditivo do tronco encefálico (PEATE),[28][63][64] limiares elevados ou ausentes do reflexo acústico estapediano,[65] e emissões otoacústicas preservadas (evidenciando integridade da função coclear[66][64][67]).

Diagnóstico

A identificação da perda auditiva retrococlear tem início e base na avaliação audiológica básica (composta por audiometria, logoaudiometria, reflexo acústico estapediano e timpanometria)[3] e na avaliação eletrofisiológica,[68][69] realizadas pelo fonoaudiólogo,[70][71] com acompanhamento do médico otorrinolaringologista.[72] A avaliação eletrofisiológica contribui para a caracterização e especificidade na detecção de alterações retrococleares, sendo indicado o uso do PEATE, que avalia a integridade funcional das vias neurais auditivas.[73][64][74] Quando necessário, pode-se prosseguir com exames de imagem, como a ressonância magnética com contraste, para confirmação e topodiagnóstico de lesões (localização anatômica da alteração, como o Schwannoma vestibular.[30][72][75][76] A investigação pode incluir também a avaliação da função vestibular (por exemplo, utilizando a vectoeletronistagmografia ou o teste do impulso cefálico por vídeo[77][78]) e, quando indicado, testes imunológicos e genéticos para suspeita de etiologias específicas, como neuropatias auditivas de origem autoimune ou hereditária.[79][80]

Tratamento

A conduta terapêutica para perda auditiva retrococlear deve ser individualizada, conforme a etiologia identificada. No caso do neuroma acústico, três abordagens são comumente adotadas: observação vigilante, indicada para tumores menores que 1,5 cm e de crescimento lento, radiocirurgia estereotáxica, e cirurgia de ressecção tumoral, realizada por via de acesso à fossa média ou retrossigmoide, especialmente em casos sintomáticos ou de crescimento acelerado.[81][82] O implante coclear tem se mostrado eficaz na restauração da sincronia neural, sobretudo em casos com preservação das estruturas periféricas, como em casos do espectro da neuropatia auditiva.[83][84] O uso de tecnologia de modulação por frequência (FM) pode oferecer suporte complementar, promovendo melhor relação sinal/ruído em situações de comunicação com presença de ruído competidor.[85][86] Quando associada a etiologias autoimunes, a perda auditiva pode responder a corticoterapia pulsátil ou ao uso de imunossupressores sistêmicos, como a azatioprina.[87][88] Em situações infecciosas, como neurites virais (como herpes simples) ou complicações da doença de Lyme, a administração terapêutica envolve antivirais específicos (aciclovir) ou antibióticos de amplo espectro, conforme o agente etiológico, sendo essencial em contextos como a meningite.[89]

Reabilitação auditiva

A reabilitação auditiva é um processo multidimensional que deve ser conduzido por fonoaudiólogos especializados, com planos terapêuticos individualizados conforme o tipo e grau da perda auditiva, além das condições clínicas associadas.[15] Entre as estratégias utilizadas, destaca-se o treinamento de leitura orofacial, a terapia auditiva direcionada com foco na discriminação de fala sob ruído competitivo, e o uso de sistemas FM para otimizar a relação sinal/ruído em ambientes ruidosos, como salas de aula ou ambientes de trabalho.[90][70]

O uso de aparelhos auditivos ou aparelhos de amplificação sonora individual (AASI) é indicado sempre na possibilidade de benefício na comunicação social e qualidade de vida do paciente, mesmo em casos de perdas auditivas retrococleares parciais ou de evolução lenta, mas que muitas vezes já ocasionam em dificuldades nas situações comunicativas.[15] A seleção adequada do dispositivo, a programação com base no perfil audiométrico e o acompanhamento fonoaudiológico periódico são essenciais para garantir o benefício com uso do AASI.[91] Tecnologias como microfones direcionais, cancelamento de ruído e conectividade sem fio podem ser utilizados com objetivo de melhorar a inteligibilidade da fala.[70]

Nos casos em que a amplificação convencional não oferece benefícios funcionais (possibilidade em situações de neuropatia auditiva ou perdas retrococleares severas a profundas), o implante coclear pode ser indicado, quando houver integridade anatômica e funcional do nervo auditivo.[91] A decisão deve ser baseada em avaliação clínica, audiológica e eletrofisiológica detalhada, considerando a possibilidade de condução neural eficaz do estímulo elétrico gerado pelo implante.[92][93] O implante coclear tem como objetivo restaurar a percepção sonora por meio da estimulação elétrica direta das fibras do nervo auditivo visando a melhora na detecção e compreensão da fala.[92] Nos casos em que o nervo auditivo está ausente, lesionado ou funcionalmente comprometido como em tumores retrococleares ressecados ou lesões centrais de tronco encefálico o implante coclear não é indicado, sendo o implante auditivo de tronco cerebral uma alternativa a ser considerada.[70][93]

O acompanhamento contínuo e interdisciplinar, envolvendo fonoaudiologia e otorrinolaringologia e, quando necessário, outras especialidades, é fundamental para reabilitação auditiva e usos das tecnologias assistivas.[70][15][94]

Prognóstico

O prognóstico da perda auditiva retrococlear é fortemente influenciado pela etiologia e pela precocidade do diagnóstico e intervenção.[2][3] Em neuromas acústicos tratados precocemente, as taxas de preservação auditiva são maiores quando ocorre o diagnóstico, intervenção e acompanhamento precoce.[1][95] Os casos de perda auditiva congênita podem apresentar benefício na comunicação com uso de AASI, em perdas auditivas de grau leve e moderado, ou implante coclear nos casos de perda auditiva de grau severo a profundo.[83][92]

Ver também

Referências

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