Síndrome de Reye
| Síndrome de Reye | |
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| Imagem microscópica do fígado de uma criança que morreu em consequência de síndrome de Reye. | |
| Especialidade | Pediatria |
| Sintomas | Vómitos, alterações de personalidade, confusão, crises epilépticas, perda de consciência[1] |
| Causas | Desconhecidas[2] |
| Fatores de risco | Uso de aspirina em crianças, infeções virais[2][1] |
| Tratamento | Cuidados de apoio[1] |
| Medicação | Manitol[2] |
| Prognóstico | Incapacidade irreversível em 1/3 dos casos[2][3] |
| Frequência | Menos de um milhão de crianças por ano[2] |
| Mortes | Risco de morte: ~30%[2][3] |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-11 | 8E46 |
| CID-10 | G93.7 |
| CID-9 | 331.81 |
| DiseasesDB | 11463 |
| MedlinePlus | 001565 |
| eMedicine | 803683 |
| MeSH | D012202 |
Síndrome de Reye é uma encefalopatia de rápida progressão.[2] Os sintomas mais comuns são vómitos, alterações de personalidade, confusão mental, crises epilépticas e perda de consciência.[1] Embora geralmente ocorra toxicidade hepática, na maior parte dos casos não ocorre icterícia.[2] Entre 20% e 40% das pessoas afetadas morre e cerca de um terço das que sobrevivem apresentam um grau significativo de lesões cerebrais.[2][3]
Desconhecem-se as causas da doença.[2] É frequente ter início após a recuperação de uma infeção viral, como a gripe ou varicela.[1] Cerca de 90% dos casos em crianças estão associados com o uso de aspirina.[2] Os erros metabólicos hereditários são também um fator de risco.[3] O diagnóstico é complementado por análises ao sangue, cujas alterações incluem elevados níveis de amónia, baixos níveis de glicose e tempo de protrombina prolongado.[2] Em muitos casos, verifica-se aumento de volume do fígado.[2]
A prevenção geralmente consiste em evitar o uso de aspirina em crianças.[1] A interrupção do uso de aspirina em crianças demonstrou diminuir em mais 90% a incidência de síndrome de Reye.[2] Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, melhor é o prognóstico.[1] O tratamento consiste em cuidados de apoio.[1] O edema cerebral pode ser tratado com manitol.[2]
A primeira descrição detalhada da síndrome de Reye foi feita em 1963 pelo patologista australiano Douglas Reye.[4] A doença afeta principalmente crianças.[2] Todos os anos, afeta menos de um milhão de crianças.[2] A síndrome de Reye levou a que a administração de aspirina não fosse recomendada em crianças, estando apenas recomendada para os casos de doença de Kawasaki.[3]
Sinais e sintomas
A síndrome de Reye progride através de cinco fases:[5][6][7][8]
- Estágio I
- Erupção cutânea vasoconstritiva nas palmas das mãos e dos pés
- Vómitos intensos e persistentes que não aliviam com a abstinência alimentar
- Letargia generalizada
- Confusão
- Pesadelos (possível sintoma)
- Geralmente sem febre[9]
- Dor de cabeça
- Estágio II
- Letargia profunda
- Delírio
- Confusão
- Comportamento combativo
- Estupor
- Hiperventilação
- Fígado gordo (encontra-se em biópsia)
- Reflexos hiperactivos
- Estágio III
- Continuação dos sintomas dos Estágios I e II
- Possível coma
- Possível edema cerebral
- Possíveis convulsões
- Raramente, paragem respiratória
- Postura decorticada
- Estágio IV
- Convulsões
- Postura descerebrada
- Aprofundamento do coma
- Pupilas dilatadas com resposta mínima à luz
- Perda dos reflexos oculocefálicos
- Mínimo, mas Disfunção hepática ainda presente
- Estágio V
- Início muito rápido após o estádio IV
- Areflexia
- Coma profundo
- Pupilas dilatadas e não reativas
- Isoeléctrica EEG
- Paragem respiratória
- Convulsões
- Falência de múltiplos órgãos[10]
- Flacidez
- Hiperamonemia (acima de 300 mg/dL de sangue)
- Morte
Referências
- ↑ a b c d e f g h «NINDS Reye's Syndrome Information Page». NINDS. 25 de setembro de 2009. Consultado em 8 de agosto de 2016. Arquivado do original em 1 de agosto de 2016
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (outubro de 2008). «Reye's and Reye's-like syndromes.». Cell biochemistry and function. 26 (7): 741–6. PMID 18711704. doi:10.1002/cbf.1465
- ↑ a b c d e Schrör, K (2007). «Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence.». Paediatric drugs. 9 (3): 195–204. PMID 17523700. doi:10.2165/00148581-200709030-00008
- ↑ McMillan, Julia A.; Feigin, Ralph D.; DeAngelis, Catherine; Jones, M. Douglas (2006). Oski's Pediatrics: Principles & Practice (em inglês). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p. 2306. ISBN 9780781738941. Cópia arquivada em 15 de agosto de 2016
- ↑ Knight, J. (2009). «Reye's Syndrome». Healthy Child Care. 12 (4). Arquivado do original em 22 de maio de 2013
- ↑ Boldt, D.W. (fevereiro de 2003). «Reye Syndrome». University of Hawaii John A. Burns School of Medicine. Cópia arquivada em 6 de março de 2013
- ↑ «What is Reye's Syndrome?». National Reye's Syndrome Foundation. 1974. Cópia arquivada em 11 de maio de 2013
- ↑ «Chapter XVIII.17. Reye Syndrome». Case Based Pediatrics for Medical Students and Residents. Consultado em 18 de fevereiro de 2023
- ↑ «Reye's Syndrome». KidsHealth.org. Nemour Foundation. Consultado em 6 de fevereiro de 2015. Cópia arquivada em 6 de fevereiro de 2015
- ↑ Ku AS, Chan LT (abril de 1999). «The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome». Journal of Paediatrics and Child Health. 35 (2): 207–9. PMID 10365363. doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x
