Síndrome de Kartagener

A síndrome de Kartagener, descrita na década de 1930 pelo polaco Manes Kartagener, é caracterizada pela apresentação de:

• Situs inversus: condição congênita onde os órgãos do tórax e abdômen estão transpostos;
• Sinusite crônica;
• Bronquiectasias.

A síndrome foi posteriormente renomeada para Discinesia Ciliar Primária após pesquisadores identificarem um defeito estrutural nos cílios do epitélio respiratório — especificamente, o tecido epitelial colunar simples ciliado que reveste a árvore respiratória. A condição pode desencadear complicações adicionais, incluindo arritmias cardíacas, fadiga, deficiências hormonais e fraqueza muscular. Tentar novamente

O defeito na estrutura do cílio ocasiona seus batimentos incoordenados e inefetivos, alterando a remoção de secreção de muco e das partículas inaladas, culminando em rinites, sinusites, otites, bronquites e pneumonias. Todos estes são quadros recorrentes e persistentes. Entretanto, a bronquiectasia é a complicação pulmonar predominante.

O portador da discinesia ciliar primária pode apresentar tosse produtiva crônica e infecções respiratórias recorrentes. Como o diagnóstico tende a ser tardio e de exclusão, pode haver comprometimento progressivo da função pulmonar e baqueteamento digital (alteração caracterizada pelo aumento do diâmetro das falanges distais e alterações das unhas) em pacientes mais velhos. Situs inversus.

O diagnóstico pode ser determinado através da microscopia eletrônica pela análise da ultra-estrutura do cílio. Entretanto, ele pode não ser totalmente conclusivo em alguns casos, se o defeito ocorrer no funcionamento do cílio.

• «Foundation» (em inglês) 
• «Support» (em inglês) 
• «Education-Medicine» 
• «Cheo» (em inglês)