Neurotequeoma

Neurotequeoma
Lâmina de histologia do neurotequeoma
EspecialidadeOncologia
Classificação e recursos externos
CID-CID-O9562/0
MeSHD018321
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O neurotequeoma (NT) é um tipo de tumor cutâneo benigno raro que geralmente se desenvolve na cabeça e no pescoço. Eles geralmente ocorrem na segunda e na terceira décadas de vida e tendem a afetar as mulheres com mais frequência do que os homens.[1] Foi descrito pela primeira vez por Richard L. Gallager e Elson B. Helwig, que propuseram o termo para refletir a suposta origem da lesão na bainha nervosa.[2] Microscopicamente, as lesões descritas se assemelhavam muito ao tumor “mixoma da bainha nervosa (NSM)”, uma entidade descrita pela primeira vez por Harkin e Reed.[3] Este último foi, ao longo dos anos, descrito de várias formas como neurofibroma cutâneo, mixoma da bainha nervosa e neurofibroma paciniano.[4]

Clinicamente, os neurotequeomas se apresentam como um nódulo solitário na pele. Os locais mais comuns de ocorrência são a cabeça e o pescoço e as extremidades. As lesões variam em tamanho de cerca de 0,5 cm a mais de 3 cm. A idade média do paciente é de cerca de 25 anos, mas os neurotequeomas podem ocorrer em qualquer idade. As mulheres são afetadas com cerca de duas vezes mais frequência; a proporção entre homens e mulheres é de aproximadamente 1:2.[5]

Microscopicamente, o neurotequeoma consiste em agrupamentos ou fascículos estreitamente agregados de células fusiformes. Os fascículos podem ou não ter um fundo mixoide.[6]

Desde a época de sua primeira descrição, foi relatado que os neurotequeomas provavelmente não são de origem da bainha nervosa, como o termo implica.[5] Consequentemente, o neurotequeoma e o mixoma da bainha nervosa provavelmente não estão relacionados histogeneticamente, embora sejam semelhantes na aparência e no comportamento.[5] Com base principalmente na quantidade de matriz mixoide presente, os neurotequeomas podem ter uma variedade de características histológicas, incluindo mixoide, celular ou mista. A variedade mixoide do neurotequeoma foi inadvertidamente incluída no mixoma da bainha nervosa devido à semelhança na apresentação clínica e na histologia. No entanto, parece que o neurotequeoma relatado por Barnhill e Mihm em 1990 é uma entidade separada e distinta do verdadeiro mixoma da bainha nervosa.[7] Foi proposto que os neurotequeomas são derivados de células fibro-histiocíticas em vez da bainha do nervo periférico.[8][9][10][11] Apesar de terem uma aparência histológica diferente, os neurotequeomas não respondem à proteína S100 [en], enquanto o mixoma da bainha nervosa responde (mixoide, misto ou celular).

Diferença do mixoma da bainha nervosa

Um tumor neuroectodérmico [en] raro conhecido como mixoma benigno da bainha nervosa foi originalmente identificado em 1969.[3] Por outro lado, uma variação celular conhecida como neurotequeoma foi caracterizada em 1980 por Gallager e Helwig.[2] Posteriormente, era comum usar tanto o neurotequeoma quanto o mixoma da bainha nervosa de forma intercambiável.[12][13] Em 2011, Sheth e colegas usaram a análise de microarranjo para distinguir entre neurotequeoma e mixoma da bainha nervosa com base na expressão genética das células.[14] O mixoma da bainha nervosa é mais frequente entre jovens, sem preferência de gênero. Entre 30 e 40 anos de idade é quando a incidência atinge o pico.[15] A cabeça e o pescoço raramente são afetados pelo tumor, que é mais comumente visto no membro superior.[16] As mulheres jovens têm duas vezes mais probabilidade de apresentar neurotequeoma do que os homens, e ele geralmente afeta a cabeça e o pescoço em vez das mãos.[9] Enquanto o neurotequeoma pode afetar as mulheres desde a infância até a velhice, com um pico de incidência por volta dos 20 anos, o mixoma da bainha nervosa tem um pico de incidência na quarta década.[17]

Características clínicas

As lesões geralmente são uma pápula ou nódulo subcutâneo singular em forma de cúpula, medindo menos de 2 cm, e podem ser da cor da pele, rosa a bronzeado ou vermelho a marrom. A maioria das lesões é assintomática, embora algumas possam apresentar dor à pressão. As lesões tendem a crescer lentamente e geralmente estão localizadas superficialmente, com raro envolvimento mais profundo da gordura subcutânea ou do músculo esquelético. A cabeça e o pescoço são os locais mais comuns, mas os neurotequeomas também podem ser observados no ombro ou nas extremidades superiores, enquanto o envolvimento da mucosa é raro.[18][8][9][19][20][21][22]

Tratamento

A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha.[23] Há relatos de neurotequeomas com características atípicas, o que gera preocupação quanto ao seu potencial de agressividade, embora a maioria desses tumores seja pequena (menos de 1 cm), tenha histologia relativamente branda, pouca ou nenhuma atipia [en] citológica e apenas uma extensão mínima para a gordura ou o músculo esquelético circundante. O tamanho clínico superior a 1 cm, o pleomorfismo e o aumento da atividade mitótica na citologia, a infiltração no músculo esquelético ou na gordura subcutânea e a invasão vascular são relatados como características incomuns. Apesar da presença de características incomuns, as taxas de recorrência documentadas após a excisão cirúrgica total são muito baixas.[18][24][25]

Referências

  1. ↑ Barnhill RL, Mihm MC. Cellular neurothekeoma. A distinctive variant of neurothekeoma mimicking nevomelanocytic tumors. Am J Surg Pathol. 14 de fevereiro de 1990 (2):113-20
  2. ↑ a b Gallager RL, Helwig EB (Dezembro de 1980). «Neurothekeoma-a benign cutaneous tumor of neural origin». American Journal of Clinical Pathology. 74 (6): 759–764. PMID 7446487. doi:10.1093/ajcp/74.6.759 
  3. ↑ a b Harkin, James C.; Richard J. Reed (1969). Tumors of the Peripheral Nervous System. Col: Armed Forces Institute of Pathology Atlas of Tumor Pathology 2Nd series. Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology. Consultado em 30 de maio de 2024 
  4. ↑ Pulitzer DR, Reed RJ (Outubro de 1985). «Nerve-sheath myxoma (perineurial myxoma)». American Journal of Dermatopathology. 7 (5): 407–421. PMID 4091218. doi:10.1097/00000372-198510000-00003 
  5. ↑ a b c Fetsch JF, Laskin WB, Hallman JR, Lupton GP, Miettinen M (Julho de 2007). «Neurothekeoma: an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information». American Journal of Surgical Pathology. 31 (7): 1103–1114. PMID 17592278. doi:10.1097/pas.0b013e31802d96af 
  6. ↑ Reed, Richard J.; Pulitzer, Donald R. (2008), «Chapter 35: Tumors of Neural Tissue», in: Elder D; et al., Lever's Histopathology of the Skin, ISBN 978-0781773638 Ninth ed. , Philadelphia: Lippincott Raven 
  7. ↑ Almeida TFA, Verli FD, Dos Santos CRR, Falci SGM, Almeida LY, Almeida LKY, Mesquita ATM, León JE. Multiple Desmoplastic Cellular Neurothekeomas in Child: Report of the First Oral Case and Review of the Literature. Head Neck Pathol. 12 de março de 2018(1):75-81.
  8. ↑ a b Fetsch JF, Laskin WB, Hallman JR, Lupton GP, Miettinen M. Neurothekeoma: an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information. Am J Surg Pathol. 31 de julho de 2007 (7):1103-14.
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  12. ↑ A.M. Cimino-Mathews, Peripheral nerve sheath tumors, Surgical Pathol. 4 (2011) 761–782
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  14. ↑ S. Sheth, X. Li, S. Binder, S.M. Dry, Differential gene expression profiles of neurothekeomas and nerve sheath myxomas by microarray analysis, Mod. Pathol. 24 (2011) 343–354.
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  18. ↑ a b Kao, Erica Y.; Kernig, Mikelle L. (2024). «Neurothekeoma». Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30137810. Consultado em 24 de outubro de 2024 
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  24. ↑ Busam KJ, Mentzel T, Colpaert C, Barnhill RL, Fletcher CD. Atypical or worrisome features in cellular neurothekeoma: a study of 10 cases. Am J Surg Pathol. 22 de setembro de 1998 (9):1067-72.
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