Fenilalanina hidroxilase
| Fenilalaniana heroxe | |
|---|---|
 Estrutura 3D da fenilalanina hidroxilase | |
| Indicadores | |
| Símbolo | PAH |
| HUGO | 8582 |
| Entrez | 5053 |
| OMIM | 261600 |
| RefSeq | NM_000277 |
| UniProt | P00439 |
| Outros dados | |
| Número EC | 1.14.16.1 |
| Locus | Cr. 12 q22-q24.2 |
A enzima fenilalanina hidroxilase é responsável pela transformação da fenilalanina (aminoácido essencial) do plasma sanguíneo. Catalisa a hidroxilação da fenilalanina a tirosina, adicionando o radical -OH no anel aromático. A deficiência de fenilalanina hidroxilase (fenilcetonúria) obriga a modificações na dieta, evitando-se a ingestão de água contendo substâncias ricas em fenilalanina (por exemplo o aspartame).
