Doença de priónica

Doença priónica
Micrografia a mostrar degeneração espongiforme (vacuólos que aparecem como orifícios nas secções de tecido) no córtex cerebral da Doença de Creutzfeldt–Jakob. Coloração H&E, barra de escala = 30 micrómetros (0,03 mm).
Especialidade	Neurologia
Sintomas	Dificuldade em pensar, alterações de personalidade, problemas com a coordenação.[1]
Tipos	Humanos: Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), kuru, prionopatia variavelmente sensível à protease, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insónia fatal esporádica[2][1] Outros animais: Encefalopatia espongiforme bovina, scrapie, doença debilitante crónica, encefalopatia espongiforme felina, encefalopatia transmissível do vison[1]
Causas	Príon[1]
Tratamento	Cuidados de apoio[1]
Prognóstico	Morte dentro de meses a anos[2]
Frequência	Raro[2]
Classificação e recursos externos
CID-11	8E02
CID-10	A81.9, A81.1, A81.8, A81.0
CID-9	046.19
DiseasesDB	25165
eMedicine	1168941
MeSH	D017096
Leia o aviso médico

A doença priónica, também conhecida como encefalopatia espongiforme transmissível ( EET ), é um grupo de doenças cerebrais que resultam na perda contínua de neurônios.^{[1] [3]} Os sintomas geralmente incluem dificuldade de pensamento, alterações de personalidade e problemas de coordenação, os quais pioram com o tempo.^[1] Outros sintomas podem incluir movimentos bruscos, dificuldade para dormir e convulsões.^[1] Podem passar muitos anos desde a exposição até o início dos sintomas.^[4] No entanto, uma vez que os sintomas começam, a morte geralmente ocorre em meses ou anos.^[2]

A causa principal é uma proteína normalmente presente, mas mal dobrada, conhecida como príon, que resulta no dobramento incorreto de proteínas normais.^[1][2] A doença pode começar espontaneamente, resultar de mutações genéticas herdadas dos pais de uma pessoa ou espalhar-se entre indivíduos.^[1] Eles podem se espalhar através do contacto com tecidos infectados ou instrumentos médicos contaminados, mas não se transmitem pelo ar nem pela maioria das formas de contacto casual.^[1] O diagnóstico pode ser suspeitado com base no exame e confirmado por biópsia cerebral .^[1] Eles resultam em pequenos orifícios no cérebro, dando-lhe uma aparência esponjosa ao microscópio .^[1]

As doenças em humanos incluem a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJv), o kuru, a prionopatia variavelmente sensível à protease, a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a insônia fatal esporádica .^[2][1] Doenças em outros animais incluem encefalopatia espongiforme bovina (EEB), scrapie e doença debilitante crônica .^[1] Acredita-se que a vDCJ ocorra pela exposição ao consumo de carne de vaca infectada com EEB.^[4]

Não existe tratamento ou vacina específica.^[2] A gestão é um cuidado de apoio .^[1] A esterilização normal não torna os príons não infecciosos, sendo necessário, em vez disso, lixívia concentrada na forma de hipoclorito de sódio ou aquecimento a um mínimo de 134 °C é necessário.^[5] As doenças priónicas são raras.^[2] Kuru foi a primeira doença confirmada deste tipo, sendo descrita em 1957.^[6]