Ácido alfa-hidroxi-glutárico
alpha-Hydroxyglutaric acid
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| Nomes | |||||||||||
| Nome IUPAC | Ácido 2-hidroxipentanodioico | ||||||||||
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| Página de dados suplementares | |||||||||||
| Estrutura e propriedades | n, εr, etc. | ||||||||||
| Dados termodinâmicos | Phase behaviour Solid, liquid, gas | ||||||||||
| Dados espectrais | UV, IV, RMN, EM | ||||||||||
| Exceto onde denotado, os dados referem-se a materiais sob condições normais de temperatura e pressão. Referências e avisos gerais sobre esta caixa. Alerta sobre risco à saúde. | |||||||||||
Ácido alfa-hidroxi-glutárico é um hidroxiácido e ácido dicarboxílico, cuja estrutura é derivada do ácido pentanodioico (glutárico) com uma hidroxila no carbono 2.
Nos humanos, este composto é formado pela Hidroxiácido-oxoácido transidrogenase, enquanto que nas bactérias ele é formado pela 2-Hidroxiglutarato sintase.
O ácido alfa-hidroxi-glutárico pode ser convertido em ácido alfa-cetoglutárico pela ação da 2-Hidroxiglutarato deidrogenase que, nos humanos, são duas enzimas chamadas D2HGDH e L2HGDH. A deficiência em qualquer destas duas enzimas leva à doença conhecida por acidúria 2-hidroxiglutárica.[1]
Referências
- ↑ Aciduria D-2-hidroxiglutarica[ligação inativa] e Aciduria L-2-hidroxiglutarica Arquivado em 18 de junho de 2009, no Wayback Machine., no site www.infodoctor.org
